Los aneurismas de la arteria pulmonar también conocido como aneurisma pulmonar son raros e infrecuentemente diagnosticados. Deterling y Clagett descubrieron 8 casos en 109,571 exámenes post mortem consecutivos.
Los aneurisma de la arteria pulmonar generalmente ocurrieron en un grupo de edad más joven que los aneurismas aórticos con una incidencia de sexo igual. El ochenta y nueve por ciento de todos los aneurisma pulmonar se localizaron en la arteria pulmonar principal, mientras que sólo el 11% se localizaron en las ramas pulmonares. Al afectar las ramas de la arteria pulmonar, fueron más comunes en la parte izquierda que en la derecha.
Definición – Qué es una aneurisma pulmonar
Un aneurisma se define como una dilatación focal de un vaso sanguíneo que implica las tres capas de la pared del vaso. Los pseudoaneurismas, por otra parte, no implican todas las capas de la pared arterial, pero poseen un mayor riesgo de ruptura.
En la tomografía computarizada, el límite superior para adultos del diámetro de la arteria pulmonar principal es de 29 mm y el límite superior es de 17 mm. Por lo tanto, Nguyen describe un aneurisma pulmonar como una dilatación focal de dicha arteria más allá de su normalidad y su máximo calibre.
En cambio, Brown y Plotnick definen un aneurisma de arteria pulmonar como la arteria pulmonar con un diámetro superior a 40 mm, distinguiendo entre una ectasia y una aneurisma verdadera. Sin embargo, ambas definiciones no relacionan el umbral del aneurisma pulmonar con las dimensiones del cuerpo ni con los diámetros de otros vasos.
En nuestro centro, el límite superior del diámetro de la arteria pulmonar principal (29 mm) se definió como aneurisma pulmonar. En el caso de aneurisma de la arteria pulmonar en niños, se comparó el tamaño de con los valores normales según el método de Kampmann.
En pacientes de alto riesgo, el diámetro de la aneurisma pulmonar se indexó al peso corporal de acuerdo con los pacientes que presentaban una aneurisma de arteria pulmonar.
Causas
Se han descrito varios orígenes de la aneurisma pulmonar que nos permiten diferenciar entre causas congénitas, causas adquiridas y aneurisma de arteria pulmonar idiopática.
Causas congénitas
Las causas congénitas han sido reconocidas como la principal razón para la formación de aneurisma pulmonar. Más del 50% de todos los casos se asociaron con cardiopatía congénita.
En general, se presume que el aumento del flujo causado da como resultado un aumento del esfuerzo de cizallamiento hemodinámico en las paredes de los vasos y por lo tanto, promueve la formación de aneurismas pulmonares .
Los 3 defectos cardíacos congénitos más frecuentes asociados con la aneurisma pulmonar son, en orden decreciente, el conducto arterioso persistente, los defectos del septo ventricular y los defectos del septo interauricular.
La válvula aórtica también se ha identificado como una causa congénita principal de la formación de aneurisma pulmonar. De hecho, la cuarta y quinta causas más frecuentes son una válvula aórtica hipoplásica y una válvula aórtica bicúspide, respectivamente.
La estenosis de la válvula pulmonar, incluida la estenosis postvalvular, ha sido frecuentemente descrita como una causa aislada.
De hecho, la comisurotomía temprana de la válvula pulmonar en la historia del paciente puede precipitar la formación de aneurismas debido a un flujo excéntrico del flujo ventricular derecho y al debilitamiento de la pared vascular.
Además, un informe de un caso describió la formación de aneurisma pulmonar en un paciente que se presenta con el síndrome de Noonan, un trastorno congénito autosómico dominante relativamente común que también se asocia con estenosis pulmonar.
Muchos pacientes también presentan insuficiencia valvular pulmonar y aunque es más plausible que sea una consecuencia de la dilatación anular, también puede ser un factor etiológico independiente en la formación de una arteria pulmonar.
La malformación congénita de un síndrome de válvula pulmonar ausente representa un subconjunto de aneurisma pulmonar que podría vincular la regurgitación valvular pulmonar a la formación de un aneurisma de la arteria pulmonar.
El síndrome de válvula pulmonar ausente se ha descrito como una variante rara de la tetralogía de Fallot, pero también se ha asociado con defectos del septo ventricular y anomalía de Uhl y muy pocas veces se presenta como una cardiopatía congénita aislada.
De hecho, la mortalidad temprana en pacientes con síndrome de válvula pulmonar es alto como resultado de la formación significativa de la arteria pulmonar y la compresión de los bronquios.
Otras causas congénitas asociadas con la formación de aneurismas resultantes de deficiencias de las paredes del vaso y de las anomalías de la pared vascular se han relacionado con la formación de aneurisma pulmonar. Éstos incluyen el síndrome de Ehlers-Danlos, el síndrome de Marfan y la necrosis medial cística.
Causas Adquiridas
Qué es una aneurisma pulmonar
Hay varios informes de causas infecciosas para la formación aneurisma de la arteria pulmonar. En el pasado, la sífilis no tratada y la tuberculosis han sido frecuentemente asociadas con la formación de aneurisma pulmonar.
En los pacientes con sífilis avanzada, ocurre casi siempre en las grandes arterias pulmonares, mientras que los pacientes con tuberculosis avanzada presentan un alto riesgo de formación de aneurisma de arteria pulmonar intraparenquimatosa.
Los seudoaneurismas secundarios a la tuberculosis pulmonar, también conocidos como aneurismas de Rasmussen, en el contexto de la reactivación de la tuberculosis. Hoy en día, las bacterias piógenas son una causa cada vez más frecuente de formación de pseudoaneurismas de arteria pulmonar.
Además, se ha reconocido que las embolias sépticas causadas por endocarditis bacteriana, observadas principalmente en usuarios de drogas intravenosas, son causa de formación de aneurisma de arteria pulmonar. Además, existen informes que relacionan la neumonía fúngica con la aneurisma pulmonar.
Se ha identificado la vasculitis de las arterias pulmonares como una causa adquirida. El síndrome de Behçet es una forma crónica multisistémica de vasculitis caracterizada por úlceras orales y genitales recurrentes en combinación con uveítis.
El síndrome de Hughes-Stovin, un trastorno autoinmune raro de origen desconocido que generalmente afecta a los adultos jóvenes, es el síndrome de Hughes-Stovin, un trastorno autoinmune raro de origen desconocido se caracteriza también por la formación de aneurismas de la arteria pulmonar, la tromboflebitis recurrente y un alto riesgo de ruptura de aneurisma.
Sin embargo, algunos autores han sugerido que el síndrome de Hughes-Stovin es una manifestación cardiovascular del síndrome de Behçet y por tanto, parte del mismo proceso patológico.
Las causas de arteria pulmonar se han clasificado de acuerdo con la clasificación actualizada del Instituto Nacional de Salud y Clínica De hipertensión pulmonar en 5 grupos:
- Grupo 1, arteria pulmonar (idiopática, heredable, inducida por fármacos / toxinas y asociada con enfermedad del tejido conectivo, hipertensión portal, cardiopatías congénitas, esquistosomiasis, Infecciones por VIH, enfermedad veno-oclusiva pulmonar o hemangiomatosis capilar pulmonar, e hipertensión pulmonar persistente del recién nacido).
- Grupo 2, arteria pulmonar resultante de enfermedad del lado izquierdo del corazón.
- Grupo 3, arteria pulmonar causada por enfermedades pulmonares o hipoxia.
- Grupo 4, hipertensión pulmonar tromboembólica crónica.
- Grupo 5, hipertensión pulmonar con mecanismos multifactoriales poco claros.
La embolia pulmonar crónica es también una causa relativamente común de aneurisma pulmonar y tales aneurismas tienden a estar asociados con espesamiento mural, bandas o trombos intramurales que pueden calcificarse.
El cáncer de pulmón primario y las metástasis pulmonares pueden causar erosión en las arterias pulmonares, dando lugar a la formación de pseudoaneurisma. Por otra parte, los tumores primarios que surgen de las arteria pulmonares como leiomiosarcoma o angiosarcoma pueden conducir a la expansión focal y la dilatación aneurismática de la pared de arteria pulmonar.
En los últimos años, se ha reportado un número creciente de causas iatrogénicas de formación de aneurisma pulmonar. La formación de estos ha sido descrita como una complicación poco frecuente después de varias cirugías cardíacas, incluyendo la paliación quirúrgica de la atresia tricúspide, el tratamiento de la técnica de Senning para la transposición de los grandes vasos, el procedimiento de derivación de Blalock-Taussig y la banda arteria pulmonar.
Los catéteres de Ganz fueron descritos como una causa cada vez más frecuente de pseudoaneurismas de arteria pulmonar iatrogénicos, con una incidencia de ruptura y hemorragia del 0.2% después de la inserción del catéter.
Cuando el catéter se inserta demasiado en la arteria pulmonar, la punta del catéter puede erosionar la pared arterial, causando debilitamiento y dilatación del vaso. Por lo tanto, las rupturas de la arteria o un pseudoaneurisma se forman.
Otras causas iatrogénicas raras de la formación de aneurisma de arteria pulmonar incluyen inserción de tubo torácico, angiografía convencional y resección o biopsia quirúrgica. Además, la formación de pseudoaneurisma arteria pulmonar después de un traumatismo penetrante tal como puñaladas y disparos han sido reportadas.
Idiopático
La formación de aneurisma de la arteria pulmonar idiopática es rara, pero un número creciente de casos están siendo reportados. Greene y Baldwin han definido 4 criterios patológicos para una aneurisma pulmonar idiopática:
- Dilatación simple del tronco pulmonar con o sin compromiso del resto de la aneurisma pulmonar
- Ausencia de enfermedad cardíaca o pulmonar crónica
- Ausencia de enfermedad arterial como la sífilis o más de una ateromatosis mínima
- Arteriosclerosis del árbol vascular pulmonar.
Síntomas
En general, las manifestaciones clínicas o síntomas de aneurisma de la arteria pulmonar siguen siendo inespecíficas, mientras que la mayoría de los pacientes, incluso con diámetros mayores de hasta 70 mm, no tienen quejas.
- Los síntomas incluyen disnea, dolor torácico, ronquera, palpitación y la compresión bronquial por una aneurisma pulmonar grande puede ser responsable de cianosis, tos y disnea creciente, neumonía, fiebre y bronquiectasia. Además, los pacientes tienen una alta incidencia de embolia pulmonar.
La hemoptisis ha sido descrita como un posible síntoma y podría ser un signo de advertencia para la ruptura inminente del aneurisma. En caso de ruptura, se han descrito hemostasia letal, asfixia, exanguinación y muerte súbita.
Entre todos los casos reportados, los pacientes fallecieron como resultado de la ruptura, lo que subraya el hecho de que no todos los aneurismas progresan al estado de ruptura.
Dependiendo de la condición subyacente responsable de la formación de aneurisma pulmonar, los pacientes frecuentemente presentan hipertrofia auricular y ventricular derecha, insuficiencia cardíaca derecha, regurgitación tricuspídea causada por dilatación del anillo y derrame pericárdico y pleural leve.
La disección de una aneurisma pulmonar es una complicación rara pero potencialmente mortal que se presenta en hasta un 19% de todos los pacientes sin arteria pulmonar. La disección de arteria pulmonar se produce casi exclusivamente en una arteria dilatada por un aneurisma en lugar de una arteria pulmonar de tamaño normal.
El sitio más común de disección es el tronco principal de la arteria pulmonar (en el 80%) y sólo el 15% de todas las disecciones se diagnostican en pacientes vivos. Los síntomas clínicos incluyen disnea severa, dolor torácico retroesternal, cianosis central, shock cardiogénico y muerte súbita.
El taponamiento cardíaco resultante de la disección de una aneurisma de la arteria pulmonar ha sido identificado como la principal causa de muerte.
Diagnóstico
Aneurisma pulmonar
Durante la auscultación, el sonido sistólico del corazón está generalmente presente y puede combinarse con un soplo diastólico. El ECG muestra signos de hipertrofia del ventrículo derecho o de la aurícula derecha.
En una radiografía estándar, un aneurisma pulmonar puede aparecer como un agrandamiento hiliar, un nódulo pulmonar o una masa pulmonar. Algunas radiografías ilustran un segmento aneurismático principal de arteria pulmonar o dilatación en la misma.
La ecocardiografía transtorácica o transesofágica es una herramienta importante para evaluar la función cardíaca y la función valvular para mostrar la presencia de un aneurisma pulmonar. Una broncoscopia puede mostrar compresión del bronquio.
La angiografía permite delinear el aneurisma de la arteria pulmonar dentro de la vasculatura pulmonar, la estructura vascular y la evaluación de la presión hemodinámica derecha.
En general, la tomografía computarizada de contraste confirma el diagnóstico y proporciona información útil sobre el tamaño, el número, la localización y el alcance de la angiografía. Además, la resonancia magnética o la imagen de resonancia magnética de 4 dimensiones pueden mostrar espesamiento de la pared arterial, proporcionar información sobre el flujo sanguíneo y caracterizar la hemodinámica aórtica y pulmonar sin ninguna radiación.
Tratamientos
En general, el tratamiento óptimo de un aneurisma pulmonar sigue siendo incierto. No hay una directriz clara para el mejor enfoque terapéutico y hay experiencia limitada debido a la poca frecuencia de la enfermedad.
Tratamiento conservador e intervencionista
La ley de Laplace dicta que el estrés de la pared, el determinante más importante de la progresión a la ruptura, es directamente proporcional a la presión y el radio de la pared del vaso y es inversamente proporcional al grosor de la pared.
Por lo tanto, el tratamiento conservador parece razonable para los pacientes asintomáticos con aneurisma de arteria pulmonar. Las patologías valvulares causan estrés hemodinámico persistente, que puede ser responsable de la formación y dilatación de aneurisma pulmonar y por lo tanto debe ser una contraindicación para el tratamiento conservador.
En general, el aneurisma de la arteria pulmonar idiopático parece ser una condición relativamente benigna y la observación conservadora puede ser razonable cuando hay presión normal, en contraste con los pacientes con aneurismas de la aorta.
En el caso de arteria pulmonar, el tratamiento debe incluir bloqueadores de los canales de calcio, diuréticos y anticoagulantes y los pacientes pueden beneficiarse del uso de sustancias vasoactivas como los antagonistas de los receptores de la endotelina, los inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 y los derivados de la prostaciclina.
Sin embargo, la presión normalizada todavía muestra un aumento en el diámetro de la aneurisma de la arteria pulmonar. Un fenómeno bien conocido de los aneurismas de la aorta: La hipertensión es una causa subyacente importante, pero una mayor dilatación del aneurisma es independiente de la presión arterial sistémica.
En general, los pacientes con deben considerarse seriamente para el tratamiento quirúrgico y se ha propuesto un abordaje quirúrgico agresivo debido al riesgo de disección y ruptura inminente.
Sin embargo, los pacientes con Harteria pulmonar pueden tener un alto riesgo quirúrgico y pueden necesitar un trasplante de corazón-pulmón. Aunque hay informes de supervivencia relativamente larga sin cirugía, la terapia quirúrgica parece ser el único tratamiento con la posibilidad de una supervivencia efectiva a largo plazo.
En caso de vasculitis, la medicación inmunosupresora parece ser la terapia lógica. Sin embargo, el efecto tiene que ser monitoreado cuidadosamente porque algunos fármacos pueden ser ineficaces en el síndrome de Behçet vascular y actualmente no existe un tratamiento médico satisfactorio para el síndrome de Hughes-Stovin.
El tratamiento intervencionista es una opción de tratamiento relativamente nueva para la arteria pulmonar y la embolización de la bobina parece ser una buena opción de tratamiento para las causas iatrogénicas y las ramas pequeñas. Además, hubo un informe de oclusión completa de una aneurisma de la arteria pulmonar disecada.
Indicación para el tratamiento quirúrgico
En general, la cirugía sigue siendo la piedra angular de la terapia para las lesiones que afectan al tronco pulmonar principal y la evidencia que sugiere un umbral de diámetro absoluto para la cirugía de la arteria pulmonar principal es escaso.
Sin embargo, a partir de nuestra experiencia clínica y conocimiento científico de todos los datos disponibles sobre los aneurismas aórticos, se sugiere operar en adultos con aneurismas del tronco pulmonar > 5,5 cm de acuerdo con las directrices para la enfermedad aórtica.
En caso de tratamiento conservador, es nuestra opinión que los pacientes deben ser reevaluados regularmente y un cambio en el tratamiento debe ser fuertemente considerado en caso de compresión de las estructuras adyacentes, la formación de trombos en el saco de aneurisma, ≥ 5 mm de aumento en el diámetro del aneurisma en 6 meses, aparición de síntomas clínicos, evidencia de patologías valvulares o flujo de derivación y verificación.
En caso de regurgitación valvular pulmonar sintomática y dilatación ventricular derecha, el momento de la intervención quirúrgica debe determinarse por cambios en el tamaño y la función del ventrículo derecho y no en el tamaño de la arteria pulmonar.
Sin embargo, para este grupo de pacientes con una causa subyacente agresiva de la aneurisma de la arteria pulmonar, como los pacientes con arteria pulmonar idiopática que ya tienen una vida muy limitada a pesar de la introducción de nuevas opciones de terapia farmacéutica, un enfoque terapéutico más cuidadoso parece razonable.
En general, es nuestra opinión que la arteria pulmonar es una indicación para una terapia quirúrgica con el tamaño límite de 5,5. Esto se refiere más en estos pacientes que en otros grupos a la progresión natural de la enfermedad como resultado de la inestabilidad del aneurisma.
Sin embargo, si hay evidencia clara de que el curso natural de la enfermedad subyacente limitará severamente la supervivencia postoperatoria a medio y largo plazo, somos muy reticentes y cautelosos acerca de operar en este grupo de pacientes.
Otros autores proclamaron que una vez que se ha diagnosticado un aneurisma pulmonar debe ser operado debido al posible desenlace fatal, incluyendo fracaso y ruptura del lado derecho del corazón, mientras que Seguchi recomienda la cirugía para todos los aneurismas de la arteria pulmonar con un diámetro ≥60 mm .
Desafortunadamente, debido a la poca frecuencia del diagnóstico y a las diferentes causas de la formación de un aneurisma de la arteria pulmonar, por ahora no es posible definir un único umbral científicamente probado.
Sin embargo, sugerimos que una recomendación de acuerdo a los vastos datos sobre la progresión de los aneurismas aórticos es la más adecuada. Además, a partir de nuestra propia experiencia clínica, un mayor diámetro de aneurisma pulmonar se asocia con una mayor morbilidad postoperatoria.
La cirugía temprana debe considerarse en pacientes con un riesgo quirúrgico razonable. La progresión del diámetro aumenta el riesgo quirúrgico como resultado de la insuficiencia de la función cardíaca y de la ventilación difícil debido a la obstrucción bronquial crónica y a la atelectasia. La cirugía en un paciente más joven reduce la morbimortalidad postoperatoria.
En caso de ruptura, la cirugía es la única opción posible de salvar la vida. Además, la disección es una indicación para la cirugía en caso de morbilidad preoperatoria razonable.
Tratamiento quirúrgico
Hoy en día, la aneurismectomía y la reparación o reemplazo del tracto de salida del ventrículo derecho parecen ser los métodos de elección. Además, la aneurismectomía es el único tratamiento factible para los pacientes con trastornos del tejido conectivo. Con respecto a la extensión del aneurisma de la arteria pulmonar, algunas estrategias son posibles.
El procedimiento más común es el reemplazo de la arteria pulmonar y el tronco pulmonar con un conducto que comienza en el tracto de salida del ventrículo derecho. Esto puede realizarse con tubos de Gore-Tex o Dacron, homoinjertos o xenoinjertos (injertos aórticos porcinos o conductos jugulares bovinos).
Otra opción posible puede ser un método quirúrgico de preservación de la válvula comparable al procedimiento de David. Sin embargo, en caso de afectación de la válvula pulmonar, la reparación o el reemplazo debe considerarse seriamente para el alivio de la sobrecarga del volumen del ventrículo derecho y la carga hemodinámica en la pared del vaso.
De hecho, la aneurismorrafia única sin reemplazo valvular pulmonar se asoció con recidiva tardía de la dilatación de la arteria pulmonar, posiblemente debido a la persistencia del estrés hemodinámico.
El tratamiento de la arteria pulmonar distal puede ser más difícil y puede requerir resección pulmonar y se considera más frecuentemente fatal. El trasplante pulmonar o combinado corazón-pulmón es el tratamiento definitivo.
En términos de resultado quirúrgico, debido a que no se han publicado grandes series de pacientes con aneurisma de la arteria pulmonar, no se pueden proporcionar datos de mortalidad y morbilidad. De nuestra propia experiencia clínica, la morbilidad perioperatoria es comparable a la de la reparación de aneurismas de la aorta ascendente.
Los problemas postoperatorios importantes incluyen dificultades de ventilación resultantes de la tendencia de los bronquios a colapsar, atelectasia del pulmón y derrame postoperatorio en la cavidad anterior del aneurisma, que conjuntamente pueden prolongar el tiempo de ventilación mecánica y aumentar el riesgo de lesión pulmonar.
Sin embargo, hay que considerar que las indicaciones para la cirugía pueden resultar en una intervención quirúrgica anterior, lo que puede crear la necesidad de reintervenciones.
En general, la situación de estos pacientes puede compararse con la de los pacientes después del procedimiento de Ross y este grupo de pacientes presenta bajas tasas de degeneración, endocarditis y tromboembolia durante un período de más de 20 años después de la sustitución valvular pulmonar.
Conclusiones
Aneurisma arteria pulmonar
Los aneurismas pulmonares rara vez ocurren, rara vez se diagnostican y no presentan síntomas distintos. Hasta la fecha, no existen directrices o reglas claras sobre el tratamiento óptimo para los pacientes con aneurisma de la arteria pulmonar debido al pequeño número de casos.
Sobre la base de nuestro conocimiento clínico y científico, sugerimos operar en adultos con aneurismas del tronco pulmonar > 5,5 cm de acuerdo con las directrices para la enfermedad aórtica.
En caso de tratamiento conservador, es nuestra opinión que los pacientes deben ser reevaluados regularmente y un cambio en el tratamiento debe ser fuertemente considerado en caso de compresión de estructuras adyacentes, formación de trombos en el saco de aneurisma ≥ 5 mm de aumento en el diámetro del aneurisma a los 6 meses, aparición de síntomas clínicos, evidencia de patologías valvulares o flujo de derivación o verificación de la arteria pulmonar.
En general, la arteria pulmonar y el tronco pulmonar pueden ser reemplazados por un conducto que comienza en el tracto de salida del ventrículo derecho. En el caso de que no haya afectación de la válvula pulmonar, puede ser factible un procedimiento quirúrgico de conservación de la válvula comparable al procedimiento de David.
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